U men xương hàm

U MEN XƯƠNG HÀM

1.ĐẠI CƯƠNG

U men xương hàm còn gọi là u nguyên bào tạo men (Ameloblastome) là tổn thương xương hàm lành tính hay gặp ở xương hàm dưới, xâm lấn tại chỗ, xuất phát từ cơ quan tạo răng. U men thuộc nhóm loạn sản bào thai, phát triển không có giới hạn, nguồn gốc từ tế bào biểu mô giống cơ quan tạo men, có tổ chức học như men răng nhưng biệt hoá theo hướng khác, không tạo thành men bào. Chính vì xuất phát từ biểu mô thuộc ngoại phôi bì của bộ máy tạo răng nên u nguyên bào tạo men có thể xuất phát từ lá răng (dental lamina), cơ quan tạo men (enamel organ), biểu bì Serres, biểu mô nang do răng.

U men gặp ở xương hàm dưới cao gấp 4 lần ở hàm trên. U men có tính chất phát triển trung tâm ở nhiều chỗ và có khuynh hướng tái phát nhanh nếu điều trị không triệt để.

2.CƠ CHẾ BỆNH SINH U MEN XƯƠNG HÀM

Cơ chế bệnh sinh của u men vẫn còn nhiều giả thuyết chưa thống nhất và còn gây nhiều tranh cãi:

– Giả thuyết u men có thể phát triển từ lá răng hoặc biểu mô lá răng bị vùi kẹt hoặc từ cơ quan tạo men còn sót lại.

– Quan điểm của Malassez cho rằng u men xương hàm có thể bắt nguồn từ những tế bào biểu mô bị vùi kẹt trong tổ chức dây chằng quanh răng (được gọi là mảnh vụn Malassez). Quan điểm này được nhiều tác giả chấp nhận, cho đến nay nó đã được chứng minh trên nghiên cứu thực nghiệm (lâm sàng, giải phẫu bệnh).

– Giả thiết u men xuất phát từ thành phần biểu mô nang quanh răng ở u men.

– Giả thiết u men xuất phát từ sự thoái hóa của một mầm răng: Một số tác giả cho rằng u men có ở bệnh nhân thiếu răng và vì cấu tạo tổ chức mô học u men giống cấu tạo một nụ răng với đủ thành phần tạo men bào, tế bào men và biểu mô lát nên cho rằng dưới tác động nào đó, nụ răng đã phát triển rối loạn hình thành một loạt các nụ phụ và sẽ thoái hóa gây ra u men.

– Giả thiết u men xuất phát từ biểu mô niêm mạc miệng: Nhiều tác giả mô tả trong y văn về sự liên quan giữa biểu mô niêm mạc miệng với u men. Tuy nhiên, điều này thường không dễ chứng minh và còn gây ra nhiều tranh cãi.

Tóm lại, u nguyên bào tạo men có thể xuất phát từ:

– Mảnh vụn Malassez – mảnh vụn biểu bì sót lại khi bao Hertwig thoái hóa.

– Mảnh vụn Serrez – là mảnh vụn biểu bì còn sót lại khi lá răng thoái hóa.

– Do sự phát triển, rối loạn của cơ quan tạo men hay của lớp đáy niêm mạc miệng.

– Phát triển từ biểu mô của nang răng, đặc biệt là nang thân răng.

3.PHÂN LOẠI U MEN XƯƠNG HÀM

Theo phân loại của WHO (2003):

– U nguyên bào tạo men đặc/nhiều buồng (solid/multicystic ameloblastoma, conventional ameloblastoma; classical intraosseous ameloblastoma).

– U nguyên bào tạo men xơ (desmoplastic ameloblastoma).

– U nguyên bào tạo men thể nang hay thể một buồng (unicystic ameloblastoma).

– U nguyên bào tạo men ngoại biên (extraosseous/peripheral ameloblastoma).

– U men ác tính và ung thư biểu mô nguyên bào men (malignant ameloblastoma và ameloblastic carcinoma).

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

4.1. Tuổi và vị trí u thường gặp

– Gặp ở mọi lứa tuổi chiếm 14-20 % u xương hàm. Adekeye (1980) phát hiện 68% các trường hợp u men gặp ở 30 – 50 tuổi và 80% nhỏ hơn 40 tuổi. Tác giả Trần Văn Trường thì tuổi trung bình là 30.Theo tác giả Huỳnh Đại Hải (2000), tuổi nhỏ nhất được ghi nhận là 1 tuổi, lứa tuổi trung bình đa số từ 21- 40 tuổi chiếm 52%. Về phân bố giới tính, tỷ lệ gặp ở nam nhiều hơn nữ.

– Vị trí thường gặp: Hàm dưới chiếm 85-87%, trong đó cành ngang – góc hàm: 85%; cằm: 14%; cành cao: 1% (Huỳnh Đại Hải- 2000). Theo Small và Waldron (1955): Vùng góc hàm – cành cao: 70 %, vùng cành ngang: 10 %, vùng cằm: 20%

– Các tác giả nhận thấy vùng góc hàm chiếm tỷ lệ nhiều nhất và cho rằng:

+ Vùng góc hàm có các tế bào biểu mô của lá răng, các tế bào này trở nên hoạt động dưới một tác nhân kích thích.

+ Vùng góc hàm thường có sự rối loạn mọc răng hàm lớn thứ ba (răng khôn)- đóng vai trò như một yếu tố kích thích.

+ Là vùng dễ bị viêm nhiễm, chính tình trạng lặp đi lặp lại này sẽ kích thích những biểu mô bị vùi kẹt.

4.2. Biểu hiện lâm sàng của u men

Tuỳ giai đoạn bệnh nhân đến khám mà có các biểu hiện từ nhẹ đến nặng:

– Giai đoạn sớm:

Trong giai đoạn này, gần như không gây nên triệu chứng nào. Đây được xem là giai đoạn “im lặng” của u men. Việc phát hiện được tổn thương trong giai đoạn này chủ yếu mang tính chất tình cờ khi được chụp phim X.quang kiểm tra.

– Giai đoạn tiến triển:

U men phát triển theo mọi hướng gây biến dạng và phá hủy xương cũng như các cấu trúc lân cận như chân răng, thần kinh, … làm mặt mất cân đối, dấu hiệu đầy ngách tiền đình hiếm khi khối u gây đầy sàn miệng, các răng liên quan lung lay, di lệch dẫn đến tình trạng sai khớp cắn.

– Giai đoạn nặng:

Kích thước khối u thường lớn, làm mặt bệnh nhân biến dạng nghiêm trọng (Hình 1). Bề mặt u có thể phân thùy, có thể có dấu hiệu lạo xạo hay giả truyền sóng. Khám trong miệng có thể phát hiện các tổn thương loét, in dấu răng do sang chấn của răng đối diện, răng liên quan thường lung lay và di lệch nhiều dẫn đến sai khớp cắn, đôi khi có những đợt bội nhiễm gây đau, dò mủ.

Khi chọc hút thử có thể cho dịch màu vàng chanh hoặc lẫn máu, có hoặc không có cholesterol (trường hợp chọc hút không ra dịch là do chọc vào vùng đặc của khối u). Trong một số trường hợp u men có kích thước quá lớn gây xâm lấn ống răng dưới gây hiện tượng dị cảm môi dưới cùng bên, thậm chí còn gây gãy xương bệnh lý.

U men thể nang ở hàm trên có triệu chứng ở xoang nhiều hơn. Lúc đầu nang nhỏ, khi muộn làm phồng phía môi, nền mũi hoặc vòm miệng cứng. Khi đó u có thể thông với xoang hàm.

Hình 1. Ảnh bệnh nhân u men xương hàm dưới giai đoạn muộn

4.3. Hình ảnh X quang

Trên phim Panorama hay CT Scanner, CT Conebaem có thể thấy:

– Điển hình là hình ảnh khuyết xương, không đồng nhất.

– Hình ảnh nhiều buồng giống như “bong bóng xà phòng” thường gặp nhất. Các ổ được ngăn cách bởi các vách mỏng và rõ nét. Hình ảnh này thường gặp trong các tổn thương có kích thước lớn.

– Hình ảnh xương ổ răng giống như tổ ong tương ứng với các ổ tiêu xương nhỏ có đường viền tròn trong các tổn thương có kích thước nhỏ.

– Ở thể một buồng, khuyết ổ xương có hình chữ nhật với bờ viền rõ nét. Khuyết xương có thể ở dưới dạng nhiều hốc tròn nhỏ, có viền rõ và độ lớn khác nhau.

– Có thể có răng ngầm nằm gần thành nang hoặc hiện tượng tiêu chân của các răng lân cận (Hình 2, 3, 4).

Hình 2. Hình ảnh X. quang u men thể nang xương hàm dưới: nang lớn vùng cằm và cành ngang, hình ảnh nhiều ổ gây phồng xương trên phim CT Scanner.

Hình 3. Hình ảnh X. quang u men thể nang xương hàm dưới là một nang lớn gây tiêu các chân răng

Hình 4. Chụp cắt lớp vi tính của u men răng. Chụp cắt lớp vi tính thông thường được tái tạo (a) và hiển thị kích thước (b), phía trước;(c), bên phải; (d), chế độ xem bên trái cho thấy đường viền của u men răng hàm dưới phía trước (mũi tên màu đỏ). (Hình ảnh do Tiến sĩ Mel Muparappu và David M. Graham, Trường Y khoa Nha khoa, Đại học Pennsylvania cung cấp).

4.4. Giải phẫu bệnh

4.4.1. Đại thể

U men gây phồng xương làm mặt xương gồ ghề như chùm nho. Tiết diện cắt ngang thấy có những ổ đặc hoặc hang thông với nhau bằng những lỗ nhỏ hoặc vách xương, tổ chức xơ. Trong lòng chứa dịch nhầy màu vàng óng ánh cholesterol hoặc màu vàng nhạt, cũng có thể là mủ do hiện tượng viêm nhiễm thứ phát.

Vỏ xương dầy mỏng tuỳ giai đoạn của u. Trong lòng u đôi khi còn có một răng ngầm hoặc mầm răng.

4.4.2. Vi thể

Các đặc điểm bệnh học mô học của u nguyên bào men răng rất phức tạp. Phần biểu mô tăng sinh của khối u có các đặc điểm của u nguyên bào men răng, thường gặp nhất là dạng đám rối hoặc dạng nang. Thành phần nguyên bào men răng xen kẽ với mô răng chưa trưởng thành hoặc trưởng thành hơn dưới dạng răng thô sơ đang phát triển, tương tự như hình dạng của u nguyên bào men răng phức hợp hoặc khối kết tụ của men răng, ngà răng và xi măng, như thấy trong u nguyên bào men răng phức hợp.

Hình ảnh tế bào học của u men kinh điển: tổ chức liên kết liền kề biểu mô, trong đó tế bào tạo men là chủ yếu (Hình 4,5,6,7)

Khối u gồm các tế bào hình trụ hoặc hình khối sắp xếp nối tiếp nhau như hình hàng rào, có nhân bắt màu sẫm ở xa cực liên kết của tế bào (giống như tế bào tạo men ở màng men nụ răng bình thường).

Trung tâm là các tế bào hình sao nối tiếp nhau tạo thành hình mạng lưới, phần giữa là các bè tế bào với những tế bào men hình sao có sự rỉ dịch nhầy, tiến tới hình thành các ổ nang vi thể lớn dần và rõ rệt về mặt lâm sàng.

Chất đệm là tổ chức xơ, rất ít tế bào có thể thoái hoá nhầy, trong trụ biểu mô rất hiếm hình ảnh nhân chia. Một vài chỗ trong lòng khối u có thể thấy những cầu sừng hoặc những đám tế bào men.Giữa các bè biểu mô là tổ chức liên kết, đôi khi tổ chức này chỉ còn lại những dây mỏng bị đè bẹp bởi các trụ biểu mô.

Hình 4. U men răng dạng rắn/đa nang/thông thường. (a) Mô liên kết u men răng dạng nang (Ct) chứa các đảo biểu mô sinh răng (mũi tên đen) được phân định bởi các tế bào trụ ngoại vi có phân cực ngược. Có các đảo thoái hóa dạng nang chứa các tế bào giống lưới sao lỏng lẻo ở trung tâm (*). (b) Mô liên kết u men răng dạng đám rối chứa các dây nối dài của biểu mô sinh răng (mũi tên đen) được phân định bởi các tế bào trụ ngoại vi có phân cực ngược và các tế bào giống lưới sao lỏng lẻo ở trung tâm.

Hình 5. U men răng đơn nang. (a) U men răng đơn nang lòng ống biểu hiện thành nang xơ (mũi tên đen) được lót bằng biểu mô men răng (mũi tên đen) và các tế bào giống lưới sao lỏng lẻo. (b) U men răng đơn nang thành biểu hiện thành nang xơ (mũi tên đen), sự thâm nhiễm của biểu mô men răng vào thành nang (mũi tên đen) và các tế bào giống lưới sao lỏng lẻo.

Hình 6. U men răng ngoại biên và desmoplastic. (a) U men răng ngoại biên biểu hiện các đảo biểu mô sinh răng trong mô liên kết được phủ bởi biểu mô vảy tầng của niêm mạc miệng (mũi tên đen). (b) U men răng desmoplastic biểu hiện mô đệm mô liên kết dày đặc collagen hóa hyalin hóa (Ct) được nhúng với các đảo dây biểu mô sinh răng (đầu mũi tên đen)

Hình 7. Ung thư biểu mô men răng. (a) Ở độ phóng đại thấp, ung thư biểu mô men răng chứa các đảo biểu mô sinh răng (mũi tên đen) được lót bởi các tế bào giống men răng ngoại vi trong mô liên kết (Ct). Các đảo biểu mô chứa các tế bào giống lưới sao trung tâm biểu hiện các thay đổi dạng nang (mũi tên đen). (b) Ở độ phóng đại cao hơn, các tế bào giống lưới sao trung tâm được bao quanh bởi các tế bào giống men răng ngoại vi biểu hiện tình trạng tăng sắc tố nhân, đa hình và hình ảnh nguyên phân

5. CHẨN ĐOÁN

5.1. Chẩn đoán xác định

– Dựa lâm sàng: Khi khối u còn nhỏ chẩn đoán gặp nhiều khó khăn do tổn thương ở trung tâm xương hàm nên ít có dấu chứng đặc hiệu.

– Cận lâm sàng: Nhờ vào phim X. Quang qui ước hay CT Scanner và giải phẫu bệnh học. Chụp PET/CT đặc biệt hữu ích trong việc chẩn đoán u men răng ác tính cũng như tình trạng thâm nhiễm mô mềm rộng và di căn xa.

5.2. Chẩn đoán phân biệt

– Nang do răng: Nang do răng có tổn thương trên phim có thể là hình ảnh một buồng hoặc nhiều buồng. Thông thường việc chẩn đoán phân biệt dễ ở giai đoạn đầu nhưng khi nang đã phát triển to hoặc có nhiều buồng thì rất dễ nhầm lẫn:

– Nang không do răng:

+ Nang sang chấn

+ Nang phình mạch trong xương hàm

– U lành tính:

+ U thần kinh

+ U máu: Dựa CT.Scanner có bơm thuốc cản quang vào mạch máu.

– Ngoài ra cũng cần phân biệt với: U tế bào khổng lồ trung tâm, u nhầy do răng, sarcom xương hàm… . Để làm được việc này đôi khi phải nhờ đến kết quả giải phẫu bệnh học.

6.ĐIỀU TRỊ U MEN XƯƠNG HÀM

Điều trị u men xương hàm cần phẫu thuật sớm. Các hình thức phẫu thuật phải căn cứ vào tuổi của bệnh nhân, tình trạng khối u, xét nghiệm mô bệnh học và các yếu tố khác. Quan điểm điều trị bảo tồn (cắt u và nạo vét) hoặc điều trị triệt để (cắt đoạn xương hàm) vẫn còn nhiều tranh cãi.

Với quan điểm điều trị bảo tồn cho thấy tỷ lệ tái phát cao, từ 55 – 90%.

Một số hình thức phẫu thuật thường áp dụng:

6.1. Phẫu thuật cắt u đơn thuần

– Hình thức phẫu thuật này áp dụng với bệnh nhân nhỏ tuổi hoặc lớn tuổi nhưng u còn nhỏ, chưa gây biến dạng mặt, bờ xương còn đủ chắc, răng chưa lung lay, chưa sai khớp cắn.

– Phẫu thuật nạo sạch màng nang, nếu có nhiều nang cần làm tỉ mỉ từ nang này sang nang khác, sau đó dùng đốt điện để cầm máu và làm triệt để u. Sau có thể đổ đầy các hốc xương bằng bột xương đông khô đồng loại.

6.2. Cắt đoạn xương hàm

– Được chỉ định khi u đã quá to, làm biến dạng mặt, bờ xương hàm quá

mỏng có khả năng dễ gãy xương.

– Sau cắt đoạn xương hàm có thể tạo hình phục hồi ngay bằng cấy ghép xương tự thân (xương sườn, mào chậu) hoặc có điều kiện cấy ghép xương bằng vi phẫu thuật (hình 8).

– Nếu sau phẫu thuật cắt đoạn không tạo hình ngay, thường có biện pháp đẩy phần xương còn lại để đúng khớp cắn, tạo điều kiện thuận lợi cho bước phẫu thuật sau.

Phương pháp này có thể dùng hàm hướng dẫn khớp cắn (máng đẩy Vankewitg), nẹp vít hoặc đinh tự tạo để giữ khoảng, sau đó tiến hành ghép xương.